Kaip UCTD skiriasi nuo MCTD?
Nediferencijuojami jungiamojo audinio ligos (UCTD) ir mišriosios jungiamojo audinio ligos (MCTD) sąlygos yra panašios į kitas sistemines autoimunines ar jungiamojo audinio ligas, tačiau yra skirtumų, dėl kurių jie skiriasi. Sisteminėje autoimuninėje ligoje veikia visas kūnas, o imuninė sistema , kuri paprastai apsaugo kūną atakuoja užsieniečius, puola kūno audinius.
Kaip rodo pavadinimas, jungiamojo audinio ligos metu jungiamasis audinys užpulta ir paveiktas. Jungiamasis audinys palaiko ir jungia įvairias kūno dalis ir apima odą, kremzlę ir kitus audinius.
Mišri jungiamojo audinio liga yra autoimuninė liga, kuri sutampa su trimis kitomis jungiamųjų audinių ligomis - sistemine raudonąja vilklige , sklerodermija ir polimiozitu. Kartais tai vadinama sumuštu sindromu. Priešingai, nediferencijuojamoje jungiamojo audinio ligoje nėra pakankamai savybių ar kriterijų, kad būtų galima klasifikuoti kaip bet kurią iš autoimuninių ar jungiamojo audinio ligų.
Nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos ypatumai
Pacientai su nediferencijuojamu jungiamojo audinio ligomis turi simptomų (pvz., Sąnarių skausmą), laboratorinių tyrimų rezultatus (pvz., Teigiamą ANA ) ar kitus sisteminės autoimuninės ligos požymius, tačiau jie neatitinka specifinių jungiamojo audinio ligų klasifikavimo kriterijų, pavyzdžiui, vilkligės , reumatoidinis artritas , Sjogreno sindromas , skleroderma ar kiti.
Jei nėra pakankamų charakteristikų, kurios būtų klasifikuojamos kaip bet kokia jungiamųjų audinių liga, būklė priskiriama "nediferencijuotai". Nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos terminija pirmą kartą prasidėjo 1980-aisiais. Iš esmės, jis buvo taikomas pacientams, kurie, kaip manoma, buvo jungiamojo audinio ligos pradžioje.
Šiai pacientų grupei apibūdinti naudojami kiti lateksiniai vilkligės ir nepilnos raudonosios vilkligės simptomai.
Manoma, kad 20 proc. Ar mažiau pacientų su nediferencijuojamu jungiamojo audinio ligos progresu iki galutinės jungiamojo audinio ligos diagnozės. Maždaug trečdalis eina į remisiją, o likusi dalis palaiko švelnų nediferencijuojamo jungiamojo audinio ligą.
Nediferencijuotų jungiamojo audinio ligos simptomai yra artritas, artralgija, Raynaudo reiškinys , leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius), bėrimas, alopecija, burnos opos, sausos akys, burnos džiūvimas, žemas karščiavimas ir jautrumas šviesai. Paprastai nėra neurologinio ar inksto pažeidimo, nei kepenų, plaučių ar smegenų įsitraukimo. Dauguma pacientų, sergančių nediferencijuojamu jungiamojo audinio ligomis, galbūt 80%, turi paprastą autoantikūnų profilį, dažnai anti-Ro arba anti-RNP autoantiketiką.
UCTD diagnozavimas ir gydymas
Kaip nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos diagnostinio proceso dalis reikalinga išsami medicininė anamnezė, fizinė apžiūra ir laboratoriniai tyrimai, siekiant išvengti kitų reumatinių ligų. Dėl nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos gydymo nebuvo atlikta jokio oficialaus mokslinio tyrimo dėl specifinio nediferencijuojamo jungiamojo audinio ligos gydymo.
Gydymo pasirinkimas dažniausiai grindžiamas simptomais ir ankstesnio gydytojo sėkmingu gydymu reumatinėms ligoms gydyti.
Paprastai UCTD gydymą sudaro kai kurie analgetikai ir nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai , skirti skausmui gydyti, vietiniams kortikosteroidams odos ir gleivinių audiniui gydyti, ir Plaquenil (hidroksichlorokvinas) kaip liga modifikuojantis antireumatinis vaistas (DMARD). Jei atsakas yra nepakankamas, mažai dozės geriamojo prednizono galima pridėti trumpą laiką. Didelis kortikosteroidų, citotoksinių vaistų (pvz., Cytoxan) ar kitų DMARDS (tokių kaip Imuran) dozės paprastai nenaudojamos.
Metotreksatas gali būti sunkiai gydomų nediferencijuojamo jungiamojo audinio ligos atvejų pasirinkimas.
Esmė
Nemalonių jungiamojo audinio ligos progai yra stebėtinai geri. Yra maža progresavimo rizika iki gerai apibrėžtos jungiamojo audinio ligos, ypač pacientams, kuriems pasireiškia nepakitusios nediferencijuojamos jungiamojo audinio ligos 5 ar daugiau metų. Dauguma atvejų išlieka lengvas ir simptomai yra gydomi nereikalaujant sunkių imunosupresantų.
Šaltiniai:
Nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos (UCTD). Mosca M. et al. Autoimuniniai atsiliepimai. 2006 m. Lapkritis; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos - apžvalga gylyje. Jessica R. Berman, MD. Specialios chirurgijos ligoninė. 2009.11.10. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp