Kas yra pancitopenija, kokie simptomai, kas jį sukelia ir kaip jis gydomas? Pažiūrėkime į šiuos klausimus.
Pancitopenija apibrėžiama kaip neįprastai maža visų tipų kraujo ląstelės, kurias gamina kaulų čiulpus. Tai apima raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
Pancytopenia paveiktos kraujo ląstelės
Konkrečiai kalbant, pancitopenija reiškia trūkumą:
- Raudoni tuštieji kraujo kūneliai (RBC): RBC yra ląstelės, kurios rišasi ir perneša deguonį į kūno audinius.
- Baltųjų kraujo kūnelių (WBC): Yra keletas baltųjų kraujo kūnelių (WBC) tipų, kurie toliau skirstomi į granulocitus (įskaitant neutrofilus, eozinofilus ir bazofilus) ir agranulocitus (įskaitant limfocitus ir monocitus). Šios ląstelės yra atsakingos už kovą su infekcijomis tarp kitų funkcijų.
- Trombocitai: trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą.
Žemų kraujo ląstelių kiekio nustatymas
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis vadinamas anemija . Svarbu pažymėti, kad yra įvairių formų anemija. Viena iš priežasčių yra žemas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, tačiau taip pat gali atsirasti dėl kraujo netekimo, mažo hemoglobino kiekio, vitamino B12 trūkumo ir kitų priežasčių.
- Žemas baltųjų kraujo ląstelių kiekis vadinamas leukopenija (gali būti girdimas dėl neutropenijos, kuri reiškia mažą tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, lygį).
- Žemas trombocitų kiekis vadinamas trombocitopenija, tokia kaip imuninė trombocitopenija ir chemoterapija sukelta trombocitopenija .
Kraujo ląstelių susidarymas kaulų čiulpams ar hematopoeizei
Visi kraujo ląstelės yra vienos bendrosios kaulų čiulpų ląstelės, žinomos kaip kraujo kūnelių kamieninės ląstelės (HSM) arba pleuripotencinės kamieninės ląstelės (tai reiškia, kad ji turi "potencialą" tapti daugeliu skirtingų ląstelių tipų).
Šios ląstelės dalinasi ir tampa vis labiau specializuotos procese, vadinamu hematopoiesze, į visas kraujo kūnelius.
Laboratoriniai testai
Paprastai diagnozuojama pančitopenija, atsižvelgiant į išsamų kraujo tyrimą (CBC). Rezultatai parodys nepakankamą visų kraujo ląstelių tipų lygį, įskaitant:
- Žmonėms raudonųjų kraujo ląstelių skaičius yra mažesnis nei 4,2 milijonai ląstelių / cm3 arba mažesnis nei 4,7 milijonų ląstelių / cm3 vyrų (tai taip pat gali būti apibūdinama dėl mažo hemoglobino kiekio).
- Baltasis kraujo skaičius mažesnis nei 4000 ląstelių / cm3 (normalus yra nuo 4 000 iki 10 000 ląstelių / cm3).
- Trombocitų skaičius mažesnis nei 150 000 ląstelių / cm3 (normalus yra tarp 150 000 ir 400 000 ląstelių / cm3).
Priežastys
Pancitopeniją gali sukelti bet koks veiksmas, trukdantis formuoti kraujo ląsteles kaulų čiulpuose arba jų patekimą į kraują (pvz., Jei jie laikomi blužnyje).
Tai gali reikšti kaulų čiulpų sunaikinimą dėl toksinų, kaulų čiulpų slopinimo , pvz., Chemoterapijos metu arba kaulų čiulpų keitimą kitomis ląstelėmis, dėl kurių gali sutrikti kraujo ląstelių gamyba, nes gali atsirasti kai kurių vėžio formų. Iš uždegimo , infekcijų ar autoimuninių ligų gali atsirasti sunaikinimas ar slopinimas.
Daugelis šių sąlygų įgyjama vėliau gyvenime, tačiau kai kurie iš jų yra paveldimi ir yra gimę.
Ne mažiau kaip 50 proc. Laiko nėra akivaizdi priežastis - gydytojai vadina "idiopatine ". Kai kurios galinčios pancitopenijos priežastys gali būti tokios:
- Chemoterapijos sukeltas kaulų čiulpų slopinimas
- Narkotikų sukeltos: narkotikai, išskyrus chemoterapinius vaistus nuo antibiotikų iki vaistų, vartojamų širdies ligoms, kaip priežastys.
- Infekcijos, tokios kaip infekcinė mononukleozė ir ŽIV, taip pat didžiulės infekcijos (sepsis).
- Aplastinė anemija
- Spleninė sekvestracija (kraujo ląstelių laikymas blužnyje, todėl jie negali patekti į likusį kūną).
- Toksinai ir cheminė medžiaga, pvz., Arseno ar benzolo poveikis.
- Kaulų čiulpų vėžys serume, tokia kaip leukemija, limfoma, mieloma arba metastazinis vėžys kaulų čiulpams.
- Kai kurių kietų navikų pasklidimas į kaulų čiulpus, ypač krūties vėžį, prostatos vėžį, gaubtinės žarnos vėžį, skrandžio vėžį ir melanomą. Su metastazėmis kaulų čiulpuose labiausiai paplitęs simptomas yra anemija ir trombocitopenija.
- Mielodisplazinis sindromas ("prieš vėžinę" kaulų čiulpų būklė)
- Autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip vilkligė
- Spindulinė liga
- Paveldėti sindromai, tokie kaip Fanconi anemija, Diamond Blackfan anemija .
Dažniausios priežastys
2014 m. Tyrimas, skirtas nustatyti dažniausiai pancitopenijos priežastis žmonėms, kuriems dar nebuvo diagnozuota būklė. Pavyzdžiui, nė vienas iš šių suaugusiųjų nesulaukė chemoterapijos arba turėjo akivaizdžių priežasčių, kodėl jų pancitopenija. Iš šių žmonių:
- Daugiau kaip 60 proc. Turėjo tam tikrą su krauju susijusių vėžio tipą. Dažniausiai pasireiškė ūminė mielogeninė leukemija , mielodisplazija, ne Hodžkino limfoma, plaukuotųjų ląstelių leukemija ir ūminė limfocitinė leukemija.
- Iš tų, kurių krauju nesukelta vėžys buvo jų pancitopenijos priežastis, diagnozės buvo aplastiška anemija, megaloblastinė anemija ir ŽIV. anemija ir ŽIV.
Simptomai
Pancitopenijos simptomai gali būti silpnumas, priepuoliai ar padidėjęs blužnis, be simptomų, susijusių su specifinių kraujo ląstelių trūkumu. Kai kurie iš šių simptomų:
- Simptomai, susiję su anemija (mažas raudonųjų kraujo ląstelių kiekis), įskaitant silpnumą, nuovargį, greitą širdies susitraukimų dažnį ir dusulį.
- Simptomai, susiję su leukopenija ar neutropenija (mažas baltas kiekis), įskaitant karščiavimą ir infekcijos požymius, tokius kaip kosulys ar skausmas, šlapinantis
- Simptomai, susiję su trombocitopenija (mažais trombocitais), įskaitant lengvas kraujosruvas, ir sunkus kraujavimas.
Diagnozė ir įvertinimas
Po to, kai pakartojote savo laboratorijos darbą, norėdami patvirtinti, kad iš tiesų turite pancitopeniją, pirmasis žingsnis dažnai yra kaulų čiulpų biopsija.
Kaulų čiulpų biopsijos ataskaita gali suteikti gydytojui daug informacijos.
Gydymas
Tikslas gydant pancitopeniją yra rasti ir gydyti pagrindinę priežastį. Jei priežastis nėra žinoma arba, kaip tikimasi, tokia kaip chemoterapija, gydymas skirtas mažinti simptomus, susijusius su kraujo ląstelių trūkumu. Kai kurie gydymo būdai, kurie gali būti naudojami, yra šie:
- Narkotikai, kurie stimuliuoja kaulų čiulpą. Dėl chemoterapijos sukeltos neutropenijos ir kai kurių kitų priežasčių leukino, Neupogeno ar Neulasta augimo faktoriai gali būti naudojami baltųjų kraujo ląstelių formavimui skatinti. Dėl chemoterapijos sukeltos anemijos yra ir kai kurių vaistų, kuriuos galima apsvarstyti.
- Kraujo perpylimas
- Imunosupresiniai vaistai, jei tai yra autoimuninė būklė.
- Kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninių ląstelių transplantacija .
Prognozė
Pancytopenijos prog nozija daugiausia priklauso nuo jo priežastys. Laimei, dabar mes turime tokius gydymo būdus kaip perpylimas ir stimuliuojantys veiksniai, padedantys spręsti konkretų kraujo kūnelių trūkumą, tuo tarpu pagrindinė būklė yra įvertinta ir gydoma.
Bottom Line
Yra daug galimų pancitopenijos priežasčių, tačiau visi rizika. Su pancitopenija sumažėja visų tipų kraujo ląstelių kiekis, nors kai kurių jų sumažėjimas gali kelti didesnį susirūpinimą nei kiti.
Pavyzdys: po paskutinio chemoterapinio gydymo Danas sukūrė pancitopeniją - mažai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
> Šaltiniai:
> Devitt, K., Lunde, J., and M. Lewis. Naujagimio pancitopenija suaugusiesiems: pagrindinių patologijų apžvalga ir jų klinikiniai bei laboratoriniai tyrimai. Leukemija ir limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. ir C. Dufour. Aplastiškos anemijos diagnozė ir gydymas: apžvalga. Tarptautinis hematologijos leidinys . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., ir G. Nalepa. Lėtinės pandigotropijos įvertinimas ir valdymas. Peržiūros pediatrija . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., ir D. Arber. Kaulų čiulpų vertinimas naujai atsiradusiai pancitopenijai. Žmogaus patologija . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., ir D. Arber. Diferencialinė diagnozė ir naujagimio pancitopenijos vertinimas kaulų čiulpų. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.