Ebsteino anomalija yra įgimta širdies liga, pasireiškianti tricuspido vožtuvo ir dešiniojo skilvelio nenormaliomis raidėmis. Priklausomai nuo šių sutrikimų sunkumo simptomai, kuriuos patiria tie, kurie gimė su Ebsteino anomalija, gali labai skirtis.
Kai kurie kūdikiai, kuriems būdinga ši būklė, yra labai sunkūs gimimo metu. Kiti su Ebsteino anomalija gyvena pilnametystės be jokių simptomų.
Tačiau beveik kiekvienas, turintis šią būseną, anksčiau ar vėliau išsiplės širdies problemas.
Kas yra Ebsteino anomalija?
Pirmiausia, Ebsteino anomaliją sukelia trikusio vožtuvo gedimas, kuris paprastai pasireiškia vaisiui. Tricuspido vožtuvo lapeliai vystymosi metu neperkeliami į įprastą padėtį, dešiniojo atriumo ir dešiniojo skilvelio sankryžoje. Vietoj to, lankstinukai perkelti į apačią, į dešinę skilvelę. Be to, patys lapeliai dažnai yra laminuojami ("įstrigę") prie dešiniojo skilvelio sienelės ir todėl tinkamai neatverčiami ir neuždengiami.
Kadangi "Ebsteino anomalijos" tryskio vožtuvo poslinkis nukreipiamas žemyn, dešiniojo skilvelio dalis, esanti virš viršutinio tricuspido vožtuvo, yra "atrializuota". Tai reiškia, kad širdies priekinės arterijos kamera turi ne tik įprastą prieširdžių audinį, bet ir dalį dešiniojo skilvelio audinio.
Širdies sutrikimai
Dėl neįprastos padėties nustatymo ir trišakio vožtuvo iškraipymo, kuris įvyksta Ebsteino anomalijoje, vožtuvas paprastai yra "nutekėjęs". Dėl šios priežasties tricuspido regurgitacija paprastai yra pagrindinė šios būklės išraiška.
Be to, dėl to, kad dešiniosios skilvelės dalis, esanti virš išstumto trikampio vožtuvo, aniliazija taip pat sukelia problemų.
Dešiniojo skilvelio atrializuota dalis sumuša, kai likusioji dešiniojo skilvelio dalis ištveria, o ne tada, kai dešinysis a priori plinta. Šis prieštaringų raumenų veikimas prieširdžių kameroje pernelyg padidina trikusio regurgitacijos pavojų ir taip pat sukuria linkę į kraują tinkamame prakaite, nes tai gali sukelti kraujo krešulių susidarymą.
Ebsteino anomalijos sunkumas yra susijęs su tricuspido vožtuvo poslinkio ir anomalijos laipsniu bei dešiniojo skilvelio audinio kiekiu, kuris vėliau arializuojamas. Žmonės, gimę Ebsteino anomalija, kurie turi santykinai nedaug (ar ne) simptomų, dažniausiai turi labai mažą vožtuvų poslinkį.
Žmonės, gimę su Ebsteino anomalija, taip pat dažnai turi kitų įgimtų širdies problemų. Tai apima patentuotą kiaušidžių ovale , prieširdžių pertvaros defektą , plaučių ištekėjimo obstrukciją, patentuotą arterinį lataką , skilvelių pertvaros defektą ir papildomus elektrinius širdies kanalus, kurie gali sukelti širdies aritmijas . Jei yra viena ar kelios iš šių kitų įgimtų problemų, Ebšteino anomalijų simptomai ir rezultatai dažnai būna pablogėję.
Priežastys
Ebsteino anomalija pasitaiko apie 1 iš 20 000 gyvų gimimų.
Nors tam tikros genetinės mutacijos buvo siejamos su Ebsteino anomalija, manoma, kad ypatinga mutacija nėra pagrindinė šios būklės priežastis. Buvo pranešta apie asociaciją tarp Ebsteino anomalijos ir nėščios motinos ličio arba benzodiazepinų vartojimo, tačiau joks priežastinis ryšys nebuvo įrodytas. Iš esmės Ebsteino anomalija atsiranda atsitiktinai.
Simptomai
Simptomai, kuriuos patiria žmonės su Ebsteino anomalija, labai skiriasi priklausomai nuo tricuspido vožtuvo anomalijos laipsnio ir kitų įgimtų širdies problemų buvimo ar nebuvimo.
Vaikams, sergantiems sunkia trispalvių vainikinių arterijų disfunkcija, kurią sukelia Ebsteino anomalija, dažnai pasitaiko ir kitų įgimtų širdies problemų, kurios nuo gimimo gali būti kritiškai serga.
Šie kūdikiai dažnai turi sunkią cianozę (mažą deguonies kiekį kraujyje), dusulį , silpnumą ir edemą (patinimą).
Vaikai, gimę Ebsteino anomalija, kurie turi didelę triukšminę regurgitaciją, bet nėra kitų rimtų įgimtų širdies problemų, gali būti sveiki kūdikiai, tačiau dažnai jie vystosi tiesiai į širdies nepakankamumą vaikystės ar pilnametystės metu.
Kita vertus, jei tricuspido vožtuvo disfunkcija yra tik lengva, asmuo su Ebsteino anomalija gali likti be simptomų visą savo gyvenimą.
Yra stipri ryšys tarp Ebsteino anomalijos ir anomalių elektrinių kanalų širdyje. Šie vadinamieji "aksesuarai" sukuria neįprastą elektrinį ryšį tarp vienos iš atrioventrikulių ir vieno iš skilvelių; Ebsteino anomalijoje jie beveik visada sujungia dešinįjį atriumą su dešiniuoju skilveliu.
Šie papildomi vaistiniai preparatai dažnai sukelia supraventrikulinės tachikardijos, vadinamos atrioventrikuliarine reentrantine tachikardija (AVRT), tipą . Kartais tokie patys priedai gali sukelti Wolff Parkinsono-Baltojo sindromo , kuris gali sukelti ne tik AVRT, bet ir daug pavojingesnes aritmijas, įskaitant skilvelių virpėjimą . Dėl to šios papildomos priemonės gali padidinti padidėjusį staigaus mirties pavojų.
Kadangi Ebsteino anomalija dažnai sukelia vangų kraujo tekėjimą per dešinįjį atriumą, ten paprastai susidaro kraujo krešuliai. Jei šie kraujo krešuliai embolizuojasi (ty, nutraukiami), jie gali važiuoti per kraujotaką ir sukelti audinių pažeidimus. Taigi Ebšteino anomalija yra susijusi su padidėjusiu plaučių embolijos dažniu ir (kadangi krešuliai iš dešiniojo atriumo gali pereiti per patento kiaušinėlio ovalą į kairįjį atriumą), jie taip pat gali sukelti insultą.
Pagrindinės Ebsteino anomalijos mirties priežastys yra širdies nepakankamumas ir staiga mirtis.
Diagnozė
Svarbiausias Ebsteino anomalijų diagnozavimo testas yra echokardiogramas. Paprastai trijų smegenų echo testas pateikia tiksliausius rezultatus. Echokardiogramoje galima tiksliai įvertinti trikusio vožtuvo anomalijos buvimą ir laipsnį, taip pat galima nustatyti daugumą kitų įgimtų širdies defektų, kurie gali egzistuoti.
Suaugusiesiems ir vyresniems vaikams, kurie gauna pradinį Ebsteino anomalijų įvertinimą, paprastai atliekami fiziniai krūvio mėginiai, siekiant įvertinti jų fizinį krūvį, kraujo deguonies kiekį pratimo metu ir jų širdies susitraukimų dažnio bei kraujospūdžio atsaką. Šie matavimai yra naudingi vertinant bendrą jų širdies būklės sunkumą ir chirurginio gydymo būtinybę bei skubumą.
Taip pat svarbu įvertinti žmones, kurie turi Ebsteino anomaliją dėl širdies aritmijų buvimo. Be kasmetinės elektrokardiogramos (EKG) ir ambulatorinės EKG stebėsenos , dauguma šių žmonių turėtų būti įvertintos širdies elektrofiziologu, kai jie yra diagnozuoti, siekiant įvertinti jų potencialiai pavojingų aritmijų vystymosi tikimybę.
Gydymas
Apskritai, jei Ebsteino anomalija sukelia reikšmingus simptomus, gydymas yra chirurginis taisymas.
Naujagimių chirurgija su sunkia Ebsteino anomalija paprastai yra atidėliojama kuo ilgiau, nes yra didelė rizika, kad kūdikiai šią problemą ištaisys. Šie kūdikiai dažniausiai tvarkomi intensyviosios terapijos skyriuje atliekant agresyvią medicininę pagalbą bandant atidėti operaciją, kol jie gali augti. Kai tik įmanoma, chirurgija atidedama mažiausiai keletą mėnesių.
Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems, kuriems naujai diagnozuota Ebsteino anomalija, būtina kuo skubiau atlikti chirurginį taisymą, kai tik atsiranda bet kokių simptomų. Tačiau, jei jie turi didelį širdies nepakankamumą, bandoma juos stabilizuoti prieš gydymą.
Ebšteino anomalijos chirurginės procedūros gali būti gana sudėtingos, o konkrečios chirurginės intervencijos, kurios atliekamos žmogui, skiriasi priklausomai nuo tricuspido vožtuvo būklės, dėl papildomų įgimtų širdies defektų buvimo ar nebuvimo, ar ne yra sunkus širdies nepakankamumas ir paciento amžius.
Apskritai, operacijos tikslas yra (kiek įmanoma) normalizuoti tricuspido vožtuvo padėtį ir funkciją bei sumažinti dešiniojo skilvelio arializaciją. Lengvesniais atvejais šį tikslą galima rasti naudojant chirurginio remonto ir tricuspido vožtuvo pertvarkymo būdus. Sunkesniais atvejais trikusio vožtuvo pakeitimas dirbtiniu vožtuvu yra būtinas. Ebsteino anomalijos operacija taip pat apima prieširdžių ir (arba) skilvelių pertvaros defektų, jei yra, remontą ir bet kokią kitą įgimtą širdies ligą, kuri yra diagnozuota.
Vaikams ir suaugusiesiems, kuriems diagnozuota tik lengva Ebsteino anomalija ir kurie neturi jokių simptomų, dažnai nereikia atlikti chirurginio remonto. Vis dėlto jiems vis dar reikia atidžiai stebėti likusį jų gyvenimą dėl bet kokio širdies būklės pokyčio. Be to, nepaisant "lengvos" Ebsteino anomalijos, vis tiek gali būti papildomų elektrinių takų ir todėl yra širdies aritmijų pavojus, įskaitant padidėjusį staigios mirties riziką. Todėl reikia atidžiai įvertinti, ar ši rizika yra kontroliuojama. Jei nustatomas potencialiai pavojingas priedų kelias, būtina atsargiai tikrinti abliacijos terapiją , kad atsikratytų nenormalaus elektros ryšio.
Ilgalaikiai rezultatai
Ebsteino anomalijų prognozė priklauso nuo trikusio vožtuvo problemos sunkumo ir nuo kitų įgimtų širdies problemų. Kūdikiams su šia būkle, kurie serga sunkiai sergančiais vaikais, mirtingumo rizika yra didelė - daugiau kaip 30 procentų miršta, kol jie gali būti išleidžiami iš ligoninės.
Ankstyva mirties rizika, kai Ebsteino anomalija diagnozuota vėlyvoje ar pilnametystėje, taip pat priklauso nuo ligos sunkumo. Tačiau pastaraisiais dešimtmečiais agresyvus chirurginis gydymas ir profilaktinis galimų širdies aritmijų gydymas žymiai pagerino Ebšteino anomalijos žmonių prognozę.
Žodis iš
Ebsteino anomalija yra įgimtas defektas ir tricuspido vožtuvo nepakankamumas. Šios būklės reikšmė skiriasi nuo asmens iki žmogaus, ji svyruoja nuo labai sunkios iki palyginti lengvos. Kiekvienam, turinčiam Ebsteino anomaliją, netgi tuos, kurie turi labai lengvas formas, svarbu gauti visą širdies įvertinimą ir visą gyvenimą trunkantį stebėjimą. Remiantis šiuolaikinėmis chirurginėmis technologijomis ir kruopščiu valdymu, Ebsteino anomalijų turinčių žmonių prognozė pastaraisiais dešimtmečiais gerokai pagerėjo.
> Šaltiniai:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K ir kt. 2008 m. Sutelktas atnaujinimas, įtrauktas į Acc / Aha 2006 m. "Valvulinių širdies ligų pacientų gydymo" gaires: Amerikos kardiologijos koledžo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės praktikos gairių ataskaita (rašytiniam komitetui persvarstyti 1998 m. Pacientai, sergantieji skydliaukės ligomis): patvirtinta Širdies kraujagyslių anesteziologų draugijos, Širdies kraujagyslių angiografijos ir intervencijos draugijos bei Torakių chirurgų draugijos. Cirkuliacija 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ ir kt. Ebstein Anomaly apžvalga: kas dabar, kas toliau? "Expert Rev Cardiovasc Ther 2015"; 13: 1101.