Amiloidozė yra sutrikimų šeima, kurioje nenormalūs baltymai, vadinami amiloidiniais baltymo šaltiniais, yra kaupiami įvairiuose audiniuose. Šie amiloidiniai indai gali rimtai sutrikdyti normalų organų organų funkcionavimą.
Širdies amiloidozės metu amiloidiniai baltymai nusodinami širdies raumens. Amiloido indėliai sukelia širdies raumens sienas, kurios sukelia diastolinę disfunkciją .
Diastolinio disfunkcijos atveju širdis normaliai negali atsilaisvinti tarp širdies plakimų, taigi kraujas kraujo neefektyviai. Be to, amiloido indėliai silpnina širdies raumens gebėjimą normaliai susitvarkyti.
Taigi širdies amiloidozės atveju širdies funkcija veikia tiek diastolę (širdies ritmo relaksacijos fazę), tiek sistolą (širdies susitraukimo fazę), kaip širdis plinta .
Dėl šių problemų, susijusių su diastole ir sistoliu, širdies nepakankamumas yra dažnas širdies amiloidozės atveju. Be to, žmonės su šia liga serga sunkiu širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumu. Širdies amiloidozė yra labai rimta būklė, kuri paprastai žymiai sumažina gyvenimo trukmę.
Kas sukelia amiloidozę?
Keletas sąlygų gali sukelti amiloido baltymų kaupimąsi audiniuose. Jie apima:
- Pirminė amiloidozė. Pavadinimas "pirminė amiloidozė" iš pradžių buvo susijęs su amiloidozės rūšimi, kurioje negalima nustatyti jokios pagrindinės priežasties. Šiandien pagrindinė amiloidozė yra plazmos ląstelių funkcijos sutrikimas (plazmos ląstelės yra baltųjų kraujo ląstelių, gaminančių antikūnus ). , tai yra daugybinės mielomos forma. Pirminės amiloidozės metu susidarantis nenormalus baltymas yra vadinamas "amiloido lengva grandine" arba AL baltymu. Apie 50 proc. žmonių, sergančių širdies amiloidozėmis, yra pirminė amiloidozė su AL tipo amiloido nuosėdomis. su tokia širdies amiloidozė paprastai taip pat vysto amiloido kaupimąsi inkstuose, kepenyse ir žarnyne.
- Antrinė amiloidozė. Antrinė amiloidozė pasireiškia žmonėms, turintiems tam tikrą lėtinės uždegiminės ligos formą, ypač vilkligę , uždegiminę žarnyno ligą ar reumatoidinį artritą . Dėl lėtinio uždegimo "amiloido tipo A" (dar vadinamas AA baltymu) indai gali tapti pernelyg dideli. Antrinė amiloidozė dažniausiai apima inkstus, kepenis, blužnį ir limfmazgius. Antrinė amiloidozė paprastai neveikia širdies. Tik apie 5 proc. Širdies amiloidozės atsiranda dėl AA baltymų.
- Senile amiloidozė Senile amiloidozė pasireiškia tuo, kad ji dažniausiai būna vyresnio amžiaus vyrams, dažniausiai vyresniems nei 70 metų vyrams. Esant tokiai būkle, susidaro pernelyg daug indų, kurie būna kitaip normalus baltymas, vadinamas TTR baltymu, kuris gaminamas kepenyse. Senyvoje amiloidozėje TTR baltymų nuosėdos dažniausiai aptinkamos tik širdyje. Seni amiloidozė sudaro apie 45 proc. Širdies amiloidozės atvejų.
Širdies amiloidozės simptomai
Kaip minėta, širdies amiloidozė veikia tiek širdies užpildymą, tiek širdies pumpavimą, todėl nereikėtų stebinti, ar bendra širdies funkcija būna žymiai blogesnė.
Svarbiausias širdies amiloidozės rezultatas yra širdies nepakankamumas. Tiesą sakant, širdies nepakankamumo simptomai - dažniausiai pasireiškia dusuliu ir stipria edema (patinimas) - tai paprastai sukelia amiloidozės diagnozę.
Širdies amiloidozėje, kurią sukelia AL baltymas (pirminė amiloidozė), be širdies dažnai pasireiškia pilvo organai. Taigi šiems asmenims būdingi virškinimo trakto simptomai, tokie kaip apetito netekimas, ankstyva sėklidė ir svorio kritimas. Be to, AL baltymų nuosėdos taip pat linkę kauptis mažuose kraujo induose, dėl kurių gali susidaryti lengvas kraujosruvos, krūtinės angina ar klupimas (raumenų mėšlungis su krūviu).
Žmonės su širdies amiloidozėmis ypač linkę sinkopuoti (sąmonės netekimo epizodai). Su amiloidozė, sinkopė gali būti žiaurus ženklas, nes jis linkęs parodyti, kad širdies ir kraujagyslių rezervas išsiplėtė beveik už jo ribų. Tiksliau sakant, žmonės su amiloidozės, turinčios įtakos jų širdžiai ir kraujagyslėms, gali nesugebėti atsigauti nuo bet kokio atvejo, kuris smarkiai iššaukia širdies ir kraujagyslių sistemą net ir trumpuoju momentu. Toks įvykis gali apimti vasovagalinį epizodą, kuris gali tik sukelti keletą kitų galvos svaigimo akimirkų.
Taigi, kai žmonės, serganti širdies amiloidozei, staiga miršta, dažniausiai yra priežastis staigus širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas.
Tai akivaizdžiai prieštarauja žmonėms, kurie staiga miršta nuo kitų širdies ligų, dėl kurių beveik visada yra širdies aritmija (ypač skilvelinė tachikardija ar skilvelių virpėjimas ). Dėl to implantuojamas defibriliatorius žmonėms su širdies amiloidozės įterpimu dažnai neleidžia išgyventi. Kai sergantiems širdies amiloidozėmis pasireiškia sinkopija, per ateinančius kelis mėnesius staigios mirties rizika yra didelė.
Kai širdies amiloidozė, amiloido nuosėdos dažnai būna širdies elektrinės laidumo sistemoje. ( Skaitykite apie laidumo sistemą .) Senyvoje amiloidozėje TTR tipo baltymų nuosėdos dažnai sukelia didelę bradikardiją (lėtą širdies ritmą) ir reikalaujama implantuoti nuolatinį širdies stimuliatorių . Tačiau AL tipo amiloidozės atveju bradikardija yra nedažna ir paprastai nenaudoja širdies stimuliatoriaus.
Žmonėms, sergantiems širdies amiloidozės, paprastai paprastai susidaro kraujo krešuliai, tiek kraujo induose, tiek širdyje, todėl labai padidėja insulto ir tromboembolijos pavojus.
Periferinė neuropatija taip pat yra dažna problema žmonėms, sergantiems AL amiloidozė.
Kaip diagnozuojama širdies amiloidozė?
Gydytojai turėtų apsvarstyti širdies amiloidozės galimybę, kai žmogus turi širdies nepakankamumą dėl nepaaiškinamų priežasčių, ypač jei dusulys ir edema yra svarbiausi simptomai.
Asmeniui, sergančiam širdies nepakankamumu, mažas kraujospūdis, padidėjusi kepenų veikla, periferinė neuropatija ar baltymų kiekis šlapime turi taip pat atkreipti dėmesį į širdies amiloidozės galimybę.
Širdies amiloidozės elektrokardiogramoje gali būti žemos įtampos (tai yra, elektrinis signalas yra mažesnis nei įprastai), tačiau dažniausiai tai echokardiograma, kuri suteikia geriausias patarimo į teisingą diagnozę.
Echokardiogramoje dažnai būna sustorėjęs abiejų skilvelių širdies raumenys. Be to, pačios amiloido nuosėdos dažnai sukuria echo įvaizdį atskira "putojančio" išvaizdą iš širdies raumens. Kraujo krešuliai širdyje taip pat pastebimi gana dažnai.
Nors echokardiogramos paprastai būna linkę į diagnozę, amiloidozės diagnozei pritvirtinti reikalinga audinių biopsija, kuri rodo amiloido nuosėdas. Žmonėms, sergantiems AL amiloidozė, biopsiją dažnai galima gauti iš pilvo riebalų arba iš kaulų čiulpų biopsijos. Tačiau reikalinga širdies biopsija su TTR amiloidozė (kartais net su AL amiloidozė). Širdies biopsija paprastai atliekama gana neinvaziniu būdu, naudojant kateterio metodą.
Kaip gydoma širdies amiloidozė?
Paprastai širdies amiloidozė yra bloga prognozė. Tačiau pastaraisiais metais širdies amiloidozei buvo sukurti nauji terapiniai metodai, o žmonėms su šia būkle yra priežastis jaustis šiek tiek daugiau vilčių nei jie galėjo būti prieš kelerius metus.
Širdies amiloidozės gydymas gali būti nagrinėjamas dviem dalimis: širdies nepakankamumo gydymui ir pagrindinei būklei, dėl kurios gaminamos amiloido nuosėdos, gydyti.
Širdies nepakankamumo gydymas
Širdies amiloidozės sukelto širdies nepakankamumo gydymas yra visiškai skirtingas nuo kitų būklių sukelto širdies nepakankamumo gydymo . Kadangi beta adrenoblokatoriai ir AKF inhibitoriai yra daugelio širdies nepakankamumo veislių gydymo pagrindai, šie vaistai (taip pat kalcio kanalų blokatoriai ) gali pabloginti amiloido širdies nepakankamumą. Dėl šių apribojimų medicininis širdies nepakankamumo gydymas yra pagrindinis amiloidozės uždavinys.
Kepenų diuretikų , tokių kaip furosemidas (Lasix), naudojimas yra širdies amiloidozės medicininio gydymo pagrindas. Šie vaistai paprastai yra pakankamai veiksmingi, kad sumažintų gana sunkią edemą, kuri dažnai būna susijusi su šia būkle, taip pat gali gerokai sumažinti dusulį (kitas dažnas simptomas). Loop diuretikai dažnai vartojami didelėmis dozėmis ir, jei reikia, gali būti įleidžiami į veną.
Beta blokatoriai neturėtų būti naudojami širdies amiloidozei. Šios būklės širdies sugebėjimas siurblys yra labai ribotas, o tuo pačiu metu širdis labai greitai negali užpildyti kraujo. Dėl to širdies amiloidozei reikia širdies aktyvumo išlaikyti, todėl būtina padidinti širdies ritmą. Tai reiškia, kad beta blokatoriai, sulėtindami širdies susitraukimų dažnį, gali sukelti staigią šių žmonių dekompensaciją. Kalcio blokatoriai taip pat gali sulėtinti širdies ritmą, taip pat reikėtų vengti.
Žmonėms, sergantiems AL tipo amiloidozė, AKF inhibitoriai gali sukelti gilų (ir galbūt mirtino) kraujospūdžio sumažėjimą, galbūt dėl to, kad periferinių nervų amiloido indai neleidžia kraujagyslių sistemai kompensuoti slėgio sumažėjimo, kurį dažnai sukelia AKF inhibitoriai. Šis stiprus kraujospūdžio sumažėjimas paprastai nematomas žmonėms, turintiems TTR amiloidozės, ir šiems pacientams AKF inhibitorius galima atsargiai išbandyti.
Širdies transplantacija nėra alternatyva žmonėms su AL tipo amiloidozė, nes jie dažniausiai serga reikšminga liga keliuose kituose organuose. Nors žmonėms, sergantiems TTR tipo amiloidozė, paprastai būdinga tik širdies liga, jie paprastai yra pernelyg seni, kad būtų laikomi tinkamomis širdies transplantacijos kandidatėmis. Transplantacija gali būti retas jaunesnis žmogus, turintis TTR tipo širdies amiloidozę.
Amyloidosis sukeliančio sutrikimo gydymas
Pirminis, AL tipo amiloidozė. Šio tipo amiloidozę paprastai sukelia nenormalus plazmos ląstelių klonas, gaminantis didelius AL tipo amiloido kiekius. Todėl pastaraisiais metais chemoterapiniai gydymo būdai buvo sukurti siekiant sunaikinti nenormalų ląstelių kloną. Labiausiai rekomenduojama gerti didelio melfalano dozę, po kurios atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Deja, žmonės su AL amiloidozė, kurie serga širdies veikla, dažnai nėra pakankamai sveiki, kad toleruotų tokį agresyvųjį gydymą. Tačiau šiems asmenims gali būti naudojamos kitos chemoterapijos schemos, ir daugumoje jų yra mažiausiai dalinis atsakas. Jei AL amiloidozė gali būti diagnozuota ir gydoma tol, kol ji tampa plati, geresnis rezultatas yra daug didesnis.
Antrinė amiloidozė. Ši sąlyga yra tik nedidelė širdies amiloidozės žmonių dalis. Tačiau agresyvus pagrindinis uždegiminis sutrikimas gali sulėtinti amiloidozės progresavimą.
Senilio amiloidozė. TTR amiloido sukelta širdies amiloidozė sergantiems žmonėms kepenyse yra baltymų perteklius. Pasirodo, kad TTR tipo amiloidozė yra dviejų tipų. Viename iš šių tipų, reta rūšis, matoma jaunesniems žmonėms, kepenų transplantacija pašalina TRR tipo amiloido baltymo šaltinį ir stabdo amiloidozės progresavimą. Deja, vyresnio amžiaus žmonėms, kuriems būdinga senesnė TTR tipo amiloidozė, kepenų transplantacija neturi įtakos ligos progresavimui.
Narkotikai yra tiriami, siekiant "stabilizuoti" TTR baltymą, kad jis nebebūtų kaupiamas kaip amiloido nuosėdos. Tačiau dar anksti žinoti, ar šie vaistai gerokai pagerins TTR tipo širdies amiloidozės pasekmes.
Bottom Line
Širdies amiloidozė yra labai rimta būklė, sukelianti reikšmingų simptomų ir žymiai sumažina ilgaamžiškumą. Keletas pagrindinių būklių gali sukelti amiloidozę, optimalus gydymas ir tam tikru mastu prognozė priklauso nuo amiloido baltymo, kuris dedamas audiniuose, tipo.
Nepaisant šių nemalonių faktų, pastebima pažanga suprasti įvairius širdies amiloidozės tipus ir kiekvienai iš jų pašalinti optimalias gydymo strategijas.
> Šaltiniai:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A ir kt. Kombinuota širdies ir kepenų transplantacija: vienos centro patirtis. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Širdies amiloidų ligos: vertinimas, diagnozė ir kreipimasis. Širdis 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U ir kt. Kardioverterio-defibriliacijos profilaktinė implantacija pacientams, sergantiems sunkia širdies amiloidozės rizika ir staigaus širdies mirties pavojus. Širdies ritmas 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E ir kt. Europos kolektyvinis gydymo rezultatų tyrimas 346 pacientams, sergantiems III stadijos liga amiloidozė. Kraujas 2013; 121: 3420.