Apžvalga
Ribinė kardiomiopatija yra mažiausiai paplitusi iš trijų bendrų kardiomiopatijos kategorijų arba širdies raumens ligos. Kitos dvi kategorijos yra dilatuota kardiomiopatija ir hipertrofinė kardiomiopatija .
Ribinė kardiomiopatija yra svarbi, nes ji dažnai sukelia širdies nepakankamumą ir, priklausomai nuo priežasties, gali būti sunku veiksmingai gydyti širdies nepakankamumą.
Kadangi šio sutrikimo gydymas gali būti sudėtingas, bet kas, turintis ribojamą kardiomiopatiją, turėtų būti kardiologo globos.
Apibrėžimas
Kalbant apie ribojamą kardiomiopatiją, dėl vienos ar kitos priežasties širdies raumenys išsivysto nenormalią "standumą". Nors sustingęs širdies raumenys vis dar gali normaliai susitraukti ir todėl gali pumpuoti kraują, jis negali visiškai atsipalaiduoti širdies ritmo diastolinės fazės metu. (Diastolis yra širdies ciklo "įpylimo" fazė - laikas tarp širdies plakimų, kai kraujagyslės užpildo krauju.) Šis atpalaidavimo sutrikimas daro sunkesnį skilvelių užpildymą diastolei tinkamai užpildyti krauju.
Ribotas širdies užpildymas (kuris sąlygoja jo būklę) sukelia kraują "atsistatydinti", nes jis bando patekti į skilvelius, kurie gali sukelti perpildymą plaučiuose ir kituose organuose.
Kitas diastolių širdies užpildymo pavadinimas yra "diastolinis disfunkcija", o širdies nepakankamumas, kurį jis sukelia, vadinamas diastoliniu širdies nepakankamumu.
Iš esmės ribojanti kardiomiopatija yra viena iš daugelio diastolinio širdies nepakankamumo priežasčių, nors ir santykinai reta.
Priežastys
Yra keletas sąlygų, kurios gali sukelti ribojamą kardiomiopatiją. Kai kuriais atvejais specifinė priežastis negali būti nustatyta, tokiu atveju ribojanti kardiomiopatija vadinama idiopatine. Tačiau idiopatinę ribojančią kardiomiopatiją reikia diagnozuoti tik tada, kai buvo ieškoma ir kitų galimų priežasčių.
Kitos šios priežastys yra:
- Infiltracinės ligos, tokios kaip amiloidozė , sarkoidozė , Hurlerio sindromas , Gošė liga ir riebalų infiltracija.
- Keletas šeimyninių sutrikimų, kurie yra genetiniai, įskaitant pseuoxanthoma elasticum.
- Gydymo ligos , įskaitant Fabry ligą , glikogeno saugojimo ligą ir hemochromatosis .
- Kitos įvairios sąlygos, įskaitant sklerodermiją , hipereozinofilinį sindromą , endomiokardo fibrozę, karcinoidinį sindromą , metastazinį vėžį, spindulinę terapiją arba chemoterapiją.
Ką reiškia visi šie priežastiniai sutrikimai yra tai, kad jie gamina tam tikrą procesą, kuris trikdo normalų širdies raumens funkcionavimą, pvz., Nenormalią ląstelių infiltraciją ar nenormalią užteršimą. Šie procesai neleidžia per daug sutrikdyti širdies raumens susitraukimo, tačiau jie sumažina širdies raumens elastingumą ir riboja skilvelių užpildymą krauju.
Simptomai
Simptomai, kuriuos žmonės patiria su ribojančia kardiomiopatija, yra panašūs į simptomus, kurie atsiranda dėl kitų širdies nepakankamumo atvejų . Simptomai dažniausiai atsiranda dėl plaučių užkimštėjimo, kitų organų perpildymo ir nesugebėjimo tinkamai padidinti kraujo kiekio širdies siurbliams veikimo metu.
Vadinasi, labiausiai pastebimi su ribojančia kardiomiopatija susiję simptomai yra dusulys (dusulys), edema (pėdų ir kulkšnių patinimas), silpnumas, nuovargis, labai sumažėjęs fizinių krūvių toleravimas ir širdies plakimas . Su sunkia ribojančia kardiomiopatija gali pasireikšti pilvo organų perpildymas, padidėjęs kepenų ir blužnies padidėjimas bei ascitas (skysčių susikaupimas pilvo ertmėje).
Diagnozė
Kaip ir daugumoje širdies nepakankamumo formų, ribojamosios kardiomiopatijos diagnozė pirmiausia priklauso nuo to, ar gydytojas pradeda manyti, kad ši sąlyga gali būti ligos istorijos ir fizinės apžiūros metu.
Žmonės, turintys reikšmingą ribojančią kardiomiopatiją, gali turėti santykinę tachikardiją (greitą širdies ritmą) ramybėje ir kaklo venų išstumimą. Šios fizinės išvados, taip pat simptomai, linkę būti panašūs į tuos, kurie pasireiškė sutrikusiu perikarditu . Iš tikrųjų ribojamosios kardiomiopatijos išskyrimas nuo suspausto perikardito yra klasikinė problema, kurią kardiologai neišvengiamai susiduria su savo sertifikatų egzaminu. (Tyrime atsakymas susijęs su šitomis dviem sąlygomis sukurtais esoteriniais širdies garsais: "s3 galopas" su ribojančia kardiomiopatija ir "perikardiniu trankcija" su susiaurėjančiu perikarditu.)
Kontroliuojančios kardiomiopatijos diagnozę paprastai galima patvirtinti atliekant echokardiografiją , kuri rodo diastolinę disfunkciją ir riboti skilvelių užpildymą. Jei pagrindinė priežastis yra infiltracinė liga, tokia kaip amiloidozė, echo tyrimas taip pat gali rodyti nenormalius indus skilvelių raumenyse. Širdies MR skenavimas taip pat gali padėti nustatyti diagnozę ir tam tikrais atvejais padėti nustatyti pagrindinę priežastį. Širdies raumens biopsija taip pat gali būti labai naudinga diagnozei nustatyti, kai yra infiltracinės ar laikymo ligos.
Gydymas
Jei nustatoma pagrindinė ribojanti kardiomiopatija, agresyviai gydant šią priežasties priežastį, gali pasikeisti arba sustabdyti ribojančios kardiomiopatijos progresavimą. Deja, nėra specifinio gydymo, kuris tiesiogiai pakeistų pačią ribojančią kardiomiopatiją.
Ribojamosios kardiomiopatijos valdymas yra skirtas kontroliuoti plaučių užkimštėjimą ir edemą, siekiant sumažinti simptomus. Tai atliekama naudojant daugelį tų pačių vaistų, kurie vartojami širdies nepakankamumui dėl dilatacinės kardiomiopatijos .
Diuretikai , tokie kaip Lasix (furosemidas), dažniausiai teikia akivaizdžią naudą gydant žmones, sergančius ribojančia kardiomiopatija. Tačiau tai, kad žmonės su šia būkle gali "pernelyg išdžiūti" su diuretikais, dar labiau sumažina skilvelių užpildymą diastole metu. Todėl būtina atidžiai stebėti jų būklę, svorio matuoti bent kasdien ir periodiškai tikrinti kraujo tyrimus, kad būtų galima ieškoti lėtinio dehidratacijos įrodymų. Optimali diuretikų dozė gali pasikeisti laikui bėgant, taigi šis budrumas yra lėtinis reikalavimas.
Kalcio kanalų blokatorių naudojimas gali būti naudingas tiesiogiai pagerinant širdies diastolinę funkciją ir lėtinant širdies susitraukimų dažnį, kad būtų galima daugiau laiko užpildyti širdies ritmą tarp širdies plakimų. Dėl panašių priežasčių beta blokatoriai taip pat gali būti naudingi.
Yra keletas įrodymų, kad AKF inhibitoriai gali būti naudingi bent kai kuriems žmonėms, sergantiems ribojančia kardiomiopatija, galbūt sumažindami širdies raumens stingumą.
Jei yra prieširdžių virpėjimas , labai svarbu kontroliuoti širdies susitraukimų dažnį, kad būtų pakankamai laiko užpildyti skilvelius. Paprastai šį tikslą gali pasiekti kalcio kanalų blokatoriai ir beta adrenoblokatoriai.
Jei medicininė terapija nesugeba kontroliuoti ribojamosios kardiomiopatijos simptomų, gali būti apsvarstyta galimybė širdies transplantacijai.
Kontrabandos kardiomiopatijos prognozė vyrams, vyresniems nei 70 metų žmonėms ir vyrams, kurių kardiomiopatiją sukelia bloga progreso būklė, pvz., Amiloidozė, yra blogesnė.
Santrauka
Ribinė kardiomiopatija yra nedažna širdies nepakankamumo forma. Kiekvienam, turinčiam šią būklę, reikia išsamaus medicininio darbo, kad būtų galima ieškoti pagrindinių priežasčių, taip pat reikia atidaus ir nuolatinio medicininio gydymo, siekiant sumažinti simptomus ir optimizuoti ilgalaikius rezultatus.
> Šaltiniai:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E ir kt. Kardiomiopatijų klasifikacija: Europos kardiologijos darbo grupės dėl miokardo ir perikardo ligų pozicijos pareiškimas. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S ir kt. Širdies ir kraujagyslių magnetinio rezonanso vaizdų vaidmuo širdies nepakankamumas. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Ribinė kardiomiopatija. N Engl J Med 1997; 336: 267.