Sarkoidozė yra liga, sukelianti granulomas -anomalių ląstelių, panašių į randų audinius, klumpės beveik bet kokiame organo kūne. Šios granulomos gali trukdyti normaliam organų veikimui, kuriame jie atsiranda, ir taip gali sukelti svaiginančius simptomų ir medicininių problemų spektrą. Kadangi sarkoidozės granulomos gali atsirasti tiek daug skirtingų organų, žmonės su šia būkle gali patirti simptomus, susijusius su plaučiais, akimis, oda, nervine sistema, virškinimo trakte, endokrininėmis liaukomis ir širdimi.
Sergant sarkoidoze gali būti sunku diagnozuoti. Nors tai gali būti santykinai palanki būklė, kartais širdies sarkoidozė gali sukelti sunkių klinikinių problemų, įskaitant širdies nepakankamumą ar staigų mirtį . Tokiais atvejais yra svarbu nustatyti širdies sarkoidozės diagnozę ir pradėti gydymą.
Kas yra sarkoidozė?
Tyrėjai mano, kad sarkoidozė išsivysto tada, kai organizmo imuninė sistema neįprastai reaguoja į nežinomą medžiagą (tikriausiai įkvepiamą medžiagą), dėl kurios susidaro granulomos. Moterys patiria dažniau nei vyrai, o juodi žmonės yra labiau linkę vystyti sarkoidozę nei baltieji žmonės. Sarkoidozės polinkis taip pat gali vykti šeimose.
Sarkoidozės simptomai yra gana įvairūs. Kai kurie žmonės susiduria su gripu, būdamas nuovargis, karščiavimas ir svorio kritimas. Kitiems dažniausiai bus plaučių simptomai, tokie kaip kosulys, dusulys ar švokštimas.
Akių sutrikimai gali būti paraudimas, skausmas, neryškus matymas ir jautrumas šviesai. Odos pažeidimai gali būti skausmingas bėrimas, veido paraudimas, odos spalvos pokyčiai ir mazgeliai.
Gali atsirasti bet koks šių simptomų derinys. Kai kurie žmonės, sergantiems sarkoidoze, neturi jokių simptomų, o būklė diagnozuojama atsitiktinai, kai krūtinės ląstos rentgenograma yra atliekama dėl kitos priežasties.
Kas yra širdies sarkoidozė?
Širdies sarkoidozė atsiranda, kai sarkoido granulomos susidaro širdyje. Kaip ir apskritai sarkoidozės atveju, širdies sarkoidozės pasireiškimai yra labai skirtingi nuo žmogaus iki žmogaus. Kai kuriose šalyse širdies sarkoidozė nesukelia jokių problemų; kitais atvejais tai gali būti mirtina.
Širdies sarkoidozės sunkumas priklauso nuo granulomų susidarymo širdyje ir kur širdyje atsiranda šių granulomų. Paprastai mažiau nei 10 proc. Žmonių, sergančių sarkoidoze, diagnozuojama širdies veikla per jų gyvenimą
Tačiau atliekant autopsijos tyrimus, net 70 proc. Žmonių, sergančių sarkoidoze, pasireiškia bent jau širdies granulomos. Tai rodo, kad dažniausiai širdies sarkoidoze nerandama nustatytų klinikinių problemų.
Tačiau kai sarkoidozė sukelia širdies sutrikimus, šios problemos gali būti sunkios.
Širdies sarkoidozės požymiai ir simptomai
Problemos, kurias sukelia širdies sarkoidozė, priklauso nuo to, kur širdyje atsiranda granulomos. Dažniausiai pasireiškia širdies sarkoidoze:
- Širdies blokas . Pilnas širdies blokada, sukeliantis sunkią bradikardiją (sulėtėjęs širdies susitraukimų dažnis), gali atsirasti, kai granuliomos formuojasi specializuotuose širdies laidumo audiniuose. ( Skaitykite apie širdies laidumo sistemą. ) Širdies blokados simptomai gali būti sunkus nemalonus galvos svaigimas arba sinkopija (trumpalaikis sąmonės praradimas) ar net staiga mirtis.
- Širdies aritmija . Širdies sarkoidozės metu dažnai pasitaiko priešlaikiniai skilvelių kompleksai (PVC) arba skilvelinė tachikardija . Taip pat gali pasireikšti prieširdžių aritmija, įskaitant prieširdžių virpėjimą . Šios aritmijos vystosi dėl granulomų, susidarančių širdies raumens.
- Staiga mirtis . Dėl širdies blokatoriaus ar skilvelinės tachikardijos staigios mirties atvejai yra neramiai pasireiškę širdies sarkoidoze ir sudaro maždaug 50 procentų mirties atvejų, kuriuos sukelia ši būklė.
- Širdies nepakankamumas . Širdies nepakankamumas gali išsivystyti širdies sarkoidozės metu, kai granulomos susidarymas širdies raumens srityje tampa plati.
- Perikardo liga . Perikarditas ar perikardo ertmės gali atsirasti dėl granulomų, esančių širdies perikardo aptaisyme.
- Valvulinė širdies liga . Granulomos, veikiančios širdies vožtuvus, gali sukelti mitralinį regurgitaciją arba trikuspių regurgitaciją arba, rečiau, aortos regurgitaciją .
- Širdies priepuoliai . Sarkoido granulomos gali paveikti koronarines arterijas , sukeliančias širdies raumens širdies priepuolių dalies mirtį.
- Dešinės pusės širdies nepakankamumas . Sunki plaučių sarkoidozė gali sukelti plaučių hipertenziją , dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas.
Širdies sarkoidozės diagnozavimas
Kardiologinės sarkoidozės diagnozė dažnai yra sudėtinga. Galutinis testas yra teigiamas širdies biopsija. Tačiau ne tik biopsija yra invazinė procedūra, bet ir (nes atsitiktinai paskirstomos sarkoidinės granulomos) biopsija gali grįžti į "normalų" lygį, net jei iš tikrųjų yra širdies sarkoidozė.
Tai reiškia, kad dažniausiai širdies sarkoidozės diagnozė nustatoma sveriant įrodymus iš kelių skirtingų diagnostikos metodų.
Pirmiausia, gydytojams svarbu žinoti, kada jie turėtų ieškoti širdies sarkoidozės. Norint širdies sarkoidozės yra svarbu žmonėms, kurie, kaip žinoma, turi sarkoidozę, paveikiančią kitus organus. Taip pat reikia galvoti apie širdies sarkoidozę bet kuriame jaunam žmogui (iki 55 metų amžiaus), kuriam dėl neaiškių priežasčių yra širdies blokada, skilvelių aritmija ar širdies nepakankamumas.
Jei širdies sarkoidozė yra diagnozė, kurią reikėtų apsvarstyti, echokardiogramos atlikimas paprastai yra pirmasis neinvazinis testas. Šis bandymas dažnai atskleidžia svarbius įkalčius, jei yra širdies sarkoidozė, įskaitant kai kuriais atvejais charakteringas echo signalus, kuriuos granulomos gamina širdies raumenys.
Tačiau širdies MRT skenavimas yra labiau linkęs parodyti sarkoidų granuliomų požymius širdyje ir paprastai yra neinvazinis pasirinkimo testas. PET širdies skenavimas taip pat yra gana jautrus širdies sarkoidų granulomų aptikimui, tačiau PET skenavimas yra mažiau prieinamas nei MR skenavimas.
Aukso standartas širdies sarkoidozės diagnozavimui yra širdies raumens biopsija, kurią galima atlikti širdies kateterizavimo metu. Tačiau, kaip jau buvo minėta, granulomų aptikimas šiuo metodu, net jei jie yra, yra sėkmingai atliktas mažiau nei pusę laiko.
Daugeliu atvejų, remiantis klinikinių požymių ir simptomų deriniu, neinvazinis tyrimas ir invazinis tyrimas, nustatant širdies sarkoidozės buvimą ar jo nebuvimą, gali būti užtikrintas aukštas pasitikėjimo laipsnis.
Kaip gydoma širdies sarkoidozė?
Jei yra širdies sarkoidozė, gydymas skirtas sulėtinti ar sustabdyti pačios sarkoidozės progresavimą ir užkirsti kelią ar gydyti pačias svarbiausias šios ligos širdies pasekmes.
Gydant pačią sarkoidozę
Terapija, skirta sarkoidozei pati, bando slopinti imuninę reakciją, dėl kurios susidaro granulomos. Sarkoidozėje paprastai tai atliekama gliukokortikoidų (steroidų) terapijoje, dažniausiai su prednizonu. Iš pradžių dažnai skiriamos didelės dozės (40-60 mg per parą). Per pirmuosius metus ši dozė palaipsniui sumažinama iki 10-15 mg per parą ir tęsiasi bent vienerius ar dvejus metus.
Jei atlikus pakartotinį vertinimą paaiškėjo, kad sarkoidozė pasidarė stabilios (tai nėra jokių papildomų įrodymų, kad granulomos susidaro bet kurioje kūno vietoje ir bet kokių sarkoidozės sukeliamų simptomų išsiskyrimas), gali būti įmanoma nutraukti steroidų vartojimą.
Tiems, kurie, atrodo, neatsako į gydymą steroidais, gali prireikti kitų imunosupresantų, tokių kaip chloroquine, cyclosporine arba methotreksatas.
Sergate sarkoidozės širdies progresavimais
Labiausiai siaubinga širdies sarkoidozės pasekmė yra staigus mirtis, kurį sukelia širdies blokada arba skilvelinė tachikardija. Nuolatinis širdies stimuliatorius turėtų būti implantuotas visiems, kuriems yra širdies sarkoidozė ir kuriems yra elektrokardiogramos požymių apie širdies blokatoriaus vystymąsi.
Implantuojami kardioverteriai-defibriliatoriai (ICD) gali būti naudojami siekiant išvengti staigios mirties nuo skilvelių aritmijų. Profesinės draugijos negalėjo parengti aiškių gairių, pagal kurias asmenims, sergantiems širdies sarkoidoze, turėtų būti skiriamos skydliaukės. Tačiau dauguma ekspertų rekomenduoja juos žmonėms su sarkoidoze, kurie žymiai sumažino kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijas arba išgyveno ilgalaikės skilvelinės tachikardijos ar skilvelių virpėjimo epizodus.
Be to, elektrofiziologijos tyrimas gali padėti nustatyti, kurie žmonės, serganti širdies sarkoidoze, yra ypač didelio pavojaus, kad staigaus skilvelių aritmijų mirtis, ir kas turėtų turėti ICD.
Jei yra širdies sarkoidozės sukelta širdies liga, operaciją reikia vertinti taikant tuos pačius kriterijus, taikomus visiems, kuriems yra širdies vožtuvų sutrikimų.
Jei atsiranda širdies nepakankamumas, žmonės su širdies sarkoidoze turi gauti tokį patį agresyvų širdies nepakankamumo gydymą, kuris būtų taikomas visiems, kuriems yra ši būklė. Jei jų širdies nepakankamumas tampa sunkus ir daugiau neatsižvelgiama į medicininį gydymą, žmonėms, sergantiems sarkoidoze, taip pat reikėtų atsižvelgti į širdies transplantaciją, skiriamą visiems, kuriems yra širdies nepakankamumas. Iš tikrųjų jų rezultatai po širdies transplantacijos yra geresni už rezultatus, apie kuriuos pranešta žmonėms, kurie persodinami dėl kitų priežasčių.
Žodis iš
Kaip ir apskritai sarkoidozės atveju, širdies veikiančios sarkoidozės gali būti įvairios apraiškos, nuo visiškai gerybinės iki mirtinos. Jei yra pagrindo įtarti širdies sarkoidozę, svarbu atlikti bandymus, reikalingus diagnozei padaryti ar pašalinti. Pacientams, sergantiems širdies sarkoidoze, ankstyvas ir agresyvus gydymas (tiek dėl paties sarkoidozės, tiek dėl širdies simptomų) gali žymiai pagerinti rezultatus.
> Šaltiniai:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F ir kt. HRS ekspertų konsensusas dėl aritmijų, susijusių su širdies sarkoidoze, diagnozavimo ir valdymo. Širdies ritmas 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R ir kt. Širdies sarkoidoze. "Heart J 2009"; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP ir kt. Širdies transplantacija sergantiems širdies nepakankamumu sergate sarkoidoze. Transplantacija Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Tiriamųjų ar subklinikinių širdies sarkoido ligų gydymas ir gydymas: pabrėžiami asocialūs širdies ritmo sutrikimai. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.