Ūminis mieloidinė leukemija

Kraujo vėžio rūšis, iš esmės siejama su vyresnio amžiaus žmonėmis

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra vėžio tipas, kuris pradžioje prasideda kaulų čiulpuose, kur gaminamos kraujo ląstelės, ir greitai greitai perduodamos kraujo ląstelėms. Iš ten vėžys gali plisti į kitas kūno dalis, įskaitant kepenis, blužnį, odą, smegenis ir nugaros smegenis.

AML paveikia apie milijoną žmonių kasmet ir sukelia net 150 000 mirčių.

Vien Jungtinėse Valstijose nuo 10 000 iki 18 000 atvejų kasmet diagnozuojamos.

Skirtingai nuo kitų leukemijos formų , kurie linkę streikuoti jaunus, AML paprastai būna susijęs su 65 metų amžiaus suaugusiais. Iš šios amžiaus grupės penkerių metų išgyvenamumas yra santykinai prastos, svyruojančios tik apie penkis procentus. Gydymo kursai tarp jaunesnių suaugusiųjų gerėja bet kur nuo 25 proc. Iki 70 proc., Pasiekus visišką remisiją po chemoterapijos.

Ligos charakteristikos

Leukemija yra įvairi vėžio grupė, veikianti kraujas formuojančius audinius ir pačius kraujo kūnelius. Nors liga dažniausiai pasireiškia baltaisiais kraujo kūneliais , kai kurios ligos formos atakuoja kitų tipų ląsteles.

AML atveju terminas "ūminis" vartojamas, nes vėžys sparčiai vystosi, o "mieloidas" reiškia ir kaulų čiulpų, ir specifinius kraujo ląstelių tipus, kuriuos sukelia kaulų čiulpai.

AML vystosi nesubrendusioje kraujo kūnelių, vadinamų mieloblasto.

Tai yra ląstelės, kurios įprastomis aplinkybėmis subrendė į visiškai išsilydžiusius baltųjų kraujo kūnelių, tokių kaip granulocitai ar monocitai . Tačiau su AML mieloblastai iš tikrųjų bus "užšaldyti" jų nesubrendusioje būsenoje, bet ir toliau dauginasi nekontroliuojamai.

Skirtingai nuo įprastų ląstelių, turinčių tam tikrą gyvenimo trukmę, vėžio ląstelės iš esmės yra "nemirtingos" ir toliau bus dauginamos be galo.

Su AML, vėžio kraujo ląstelės ilgainiui išstums įprastą ir net trukdys naujų baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) ir trombocitų ( trombocitų ) vystymui.

AML skiriasi nuo savo pusbrolio ūminės limfocitinės leukemijos (ALL), kuri daro įtaką kito tipo baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitu . Nors AML visų pirma turi įtakos vyresnio amžiaus žmonėms, ALL daugiausia smurtauja vaikams nuo 2 iki 5 metų amžiaus.

Ankstyvieji požymiai ir simptomai

AML simptomai yra tiesiogiai susiję su normalių kraujo ląstelių perkėlimu nuo vėžio. Normalių kraujo ląstelių nebuvimas gali palikti asmenį, kuris yra pažeidžiamas dėl infekcijos ir kitų ligų, kurias organizmas galėtų kitaip užkirsti kelią.

Pavyzdžiui, baltųjų kraujo kūnelių imuninė sistema yra svarbiausia . Priešingai, raudonieji kraujo kūneliai yra atsakingi už deguonies tiekimą ir iš angliavandenių pašalinimą iš audinių, o trombocitai yra kraujo krešėjimo pagrindas.

Bet kurios iš šių ląstelių išeikvojimas gali sukelti simptomų kaskadą, dažnai nespecifinį ir sunkiai diagnozuojamą. Pavyzdžiai:

• Baltųjų kraujo ląstelių trūkumas gali padidinti infekcijų, kurios neišnyks, riziką. Tai yra simptomai, susiję su leukocitų (leukopenija) ar neutrofilų ( neutropenija ) trūkumu.

• Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas gali sukelti anemiją, kuri gali pasireikšti nuovargio, blyškumo, dusulys, galvos skausmų, galvos svaigimo ir silpnumo simptomų.
• Trombocitų trūkumas gali sukelti trombocitopeniją ir kraujavimo dantenų vystymąsi, per didelius mėlynes ar kraujavimą, dažnesius ar sunkius kraujavimus iš nosies.

Vėliau simptomai

Kai liga progresuoja, kiti, labiau pasakojantys simptomai gali pradėti vystytis. Kadangi leukemijos ląstelės yra didesnės už įprastas baltųjų kraujo kūnelių, jie dažniausiai gali įsikibti mažesniuose kraujotakos sistemos kraujagyslėse arba surinkti įvairius kūno organus.

Priklausomai nuo to, kur įvyksta užblokavimas, asmuo gali patirti:

• Chloromas - tai kieta ląstelių, kurios gali pasireikšti į naviką, išorinė kaulų čiulpų masė, plokšteles bėgantis bėrimas, skausmingas kraujavimas ir dantenų uždegimas
• Leukostas , medicininė avarija, kai blokavimas gali sukelti simptomus, panašius į insultą
• Saldžiojo sindromo , skausmingo odos bėrimo, dažniausiai atsirandančio ant rankų, galvos, kojų ir bagažinės
• Giliųjų venų trombozė (DVT) , kurioje venoje užblokuojama, dažniausiai kojoje
• Plaučių embolija (PE) , arterijos užkimimas plaučiuose
• Pilvo sustingimas dėl ląstelių kaupimosi blužnyje ir kepenyse
• Meningo leukemija, pasireiškianti su centriniais nervų sistemos sutrikimais, tokiais kaip galvos skausmas, vėmimas, neryškus regėjimas, traukuliai, problemų sutrikimas ir veido sustingimas

Dažniau AML gali paveikti inkstus, limfmazgius, akis ar sėklides.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Yra keletas rizikos veiksnių, susijusių su AML. Tačiau, turint vieną ar net kelis iš šių veiksnių, nereiškia, kad gausite leukemiją. Iki šiol mes vis dar nesuprantame, kodėl kai kurios ląstelės staiga virsta vėžiu, o kiti - ne.

Mes žinome, kad vėžį sukelia genetinė kodavimo klaida, kuri kartais gali atsirasti, kai ląstelė dalijama. Mes tai vadiname mutacija. Nors didžioji dauguma mutacijų nesukelia vėžio, yra atvejų, kai klaida netyčia "išjungia" kaukolę, vadinamą naviko slegiančiuoju genu, kuris diktuoja, kiek laiko ląstelė gyvuoja. Jei taip atsitiks, nenormalios ląstelės gali staiga atsikratyti kontrolės.

Su tuo susiję keli rizikos veiksniai:

• Rūkymas
• Profesinis cheminių medžiagų poveikis, ypač benzenui
• Tam tikri vėžio chemoterapiniai vaistai, įskaitant ciklofosfamidą , mechloretaminą, prokarbaziną, chlorambucilą, melfalaną, busulfaną, karmustiną, cisplatiną ir karboplatiną
• Didelė radiacijos apšvita, tokia kaip vėžio spindulinė terapija
• Turi tam tikrų lėtinių kraujo sutrikimų, tokių kaip mieloproliferacinė liga (MPS) arba mielodisplaziniai sindromai (MDS)
• Turi tam tikrų įgimtų sutrikimų, tokių kaip Dauno sindromas , Fanconi anemija ir 1 tipo neurofibromatozė

Dėl nežinomų priežasčių vyrams yra 67 proc. Labiau linkę gauti AML nei moterys.

Diagnozė

Jei įtariamas AML, diagnozė paprastai prasideda fiziniu egzaminu ir peržiūri asmens medicininę ir šeimos istoriją. Egzamino metu gydytojas atkreips dėmesį į tokius požymius kaip plaučių mėlynės, kraujavimas, infekcija ar akių, burnos, kepenų, blužnies arba limfmazgių pakitimai. Taip pat bus atliekamas išsamus kraujo tyrimas (CBC) , siekiant nustatyti bet kokius kraujo sudėties pakitimus.

Atsižvelgdamas į šias išvadas, gydytojas gali užsisakyti daugybę testų diagnozei patvirtinti. Tai gali būti:

• Kaulų čiulpų aspiracija , kai kaulų čiulpų ląstelės yra ekstrahuojamos ilgą adatą į kaulą, paprastai aplink klubą
• Kaulų čiulpų biopsija , kurioje didesnė adata į kamieną įterpiama giliai, kad išgautų ląsteles
• Juosmens punkcija (nugaros smegenys), kurioje mažai adata įterpiama tarp kaulų o stuburo, norint išgauti cerebrospinalinį skystį (CSF )
• Vaizdo analizės bandymai, tokie kaip rentgeno spinduliai, ultragarsas arba kompiuterinė tomografija (CT )
• Periferinio kraujo tepinėlis , kurio metu kraujas tiriamas mikroskopu, dažniausiai su dažikliais, kurie ne tik pabrėžia leukemijos ląsteles, bet ir padeda atskirti AML ir ALL
• Srauto citometrija , kurioje apsauginiai baltymai, vadinami AML antikūnais, įvedami į kraują arba CSF mėginį, siekiant patvirtinti AML ląstelių buvimą
• Citogenetai , kuriuose leukemijos ląstelės "auginamos" laboratorijoje, o po to tiriamos elektroniniu mikroskopu, siekiant nustatyti specifines mutacijas pagal jų chromosomų modelius

Staging

Vėžys nustatomas siekiant nustatyti, kiek vėžys plinta. Tai, savo ruožtu, padeda gydytojui nustatyti tinkamą gydymo kursą, kad asmuo nebūtų nei gydomas, nei pervertintas. Staging taip pat padeda numatyti, kiek laiko žmogus gali išgyventi po gydymo.

Kadangi AML neapima piktybinio naviko susidarymo kitais vėžio tipais, jo negalima taikyti pagal klasikinę TNM (navikų / limfinių mazgų / piktybinių navikų ) metodiką.

Šiuo metu naudojamos dvi skirtingos metodikos: AML klasifikacija pagal Prancūzijos ir Amerikos-Didžiosios Britanijos (FAB) klasifikaciją ir AML klasifikacija pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikaciją.

FAB klasifikacija

1970-aisiais buvo sukurta Prancūzijos ir Amerikos-Didžiosios Britanijos klasifikacija (FAB), o ligos požymiai priklauso nuo paveiktos ląstelės tipo ir brandumo.

Proceso pagrindimas yra paprastas: AML paprastai laikosi modelio, kuriame nesubrendusios mieloblastos yra pirmosios paveiktos ląstelės. Kai liga progresuoja, ji pradės paveikti mieloblastus vėlesniuose brandinimo etapuose, o paskui pereiti prie brandžių baltųjų kraujo ląstelių (tokių kaip monocitai ir eozinofilai) prieš pereinant prie raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) ir galiausiai megakariboblastų (nesubrendusių trombocitų ląstelių).

Ši progresija suteiks patologui informaciją, reikalingą žinoti, kaip pažengęs vėžys.

FAB sustojimas svyruoja nuo M0 (ankstyvajam AML) iki M7 (pažangios AML) taip:

• M0: nediferencijuota ūminė mieloblastinė leukemija
• M1: ūminė mieloblastinė leukemija su minimaliu brendimu
• M2: ūminė mieloblastinė leukemija su brendimu
• M3: ūmi promielocitinė leukemija
• M4: ūminė mielomonocitinė leukemija
• M4 eos: ūminė mielomonocitinė leukemija su eozinofilija
• M5: ūminė monocitinė leukemija
• M6: ūminė eritrocitinė leukemija
• M7: ūminė megakariblastinė leukemija

PSO klasifikacija

Pasaulinė sveikatos organizacija 2008 m. Sukūrė naują būdą klasifikuoti AML. Priešingai nei FAB sistema, PSO klasifikacija atsižvelgia į specifines citogenetinės analizės metu nustatytas chromosomų mutacijas. Tai taip pat lemia sveikatos sutrikimus, kurie gali pagerinti ar pabloginti nukentėjusio asmens perspektyvą (prognozę).

PSO sistema yra kur kas dinamiškesnė įvertinant ligą ir ją galima plačiai paskirstyti taip:

• AML su pasikartojančiais genetiniais sutrikimais (ty specifinės, būdingos genetinės mutacijos)
• AML su mielodisplazija susijusiais pokyčiais (tai reiškia, kad yra MDS, MDP ar kitų mieloblastinių sutrikimų)
• Su terapija susiję mieloidiniai neoplazminiai reiškiniai (susiję su išankstiniu chemoterapija arba radiacine terapija)
• Mieloidinė sarkoma (tai reiškia AML kartu su chloroma)
• Miaušinių proliferacijos, susijusios su Dauno sindromu
• Blastic plasmacytoidinis dendritic ląstelių neoplazmas (agresyvi vėžio forma, pasireiškianti odos pažeidimais)
• AML nėra klasifikuojama kitaip (iš esmės septynių pakopų FAB sistema su dviem papildomomis ligų klasifikacijomis)

Gydymas

Jei diagnozuota AML, gydymo formą ir trukmę daugiausia lemia vėžio stadija ir bendra asmens sveikata.

Paprastai gydymas prasideda chemoterapija. Tai gali būti senesnės kartos vaistiniai preparatai, kurie gali paveikti tiek vėžines, tiek nevėžines ląsteles ir naujesnės kartos tikslinius vaistus, kurių vėžys yra vien tik vėžiu.

Standartinis chemoterapijos režimas vadinamas "7 + 3", nes chemoterapijos vaistas, žinomas kaip citarabinas, yra skiriamas kaip nepertraukiama intraveninė (IV) infuzija septynioms dienoms, o po to - tris dienas iš eilės kito vaisto, žinomo kaip antraciklinas . Po 70% pacientų, sergančių AML, gydymas "7 + 3" bus pasiektas.

Atsižvelgiant į tai, mažai leukemijos ląstelių, greičiausiai, išliks po chemoterapijos, todėl daugeliu atvejų atsitinka. Norėdami to išvengti, gydytojai nustatys nuolatinį gydymą pagal asmens po gydymo rezultatus ir sveikatos būklę.

Asmenims, turintiems gerus diagnozavimo rodiklius, gydymas gali apimti tik 3-5 gydymo intensyvios chemoterapijos kursus, vadinamus konsoliduota chemoterapija.

Tiems, kuriems yra didelė recidyvo rizika, gali prireikti kitų agresyvių gydymo būdų, įskaitant kamieninių ląstelių persodinimą, jei galima rasti donorą. Rečiau gali būti rekomenduojama atlikti chirurginę operaciją ar spindulinę terapiją.

Kadangi AML chemoterapija sukelia sunkią imuniteto slopinimą, senyvo amžiaus pacientai gali nesugebėti toleruoti gydymo, o vietoj to gali būti skiriama mažiau intensyvi chemoterapija arba paliatyvi priežiūra .

Išlikimas

Diagnozės metu asmuo, kuriam buvo taikomas AML, gali labai skirtis priklausomai nuo vėžio stadijos. Tačiau yra ir kitų veiksnių, kurie taip pat gali numatyti galimą rezultatą. Tarp jų:

• Asmenims, kuriems diagnozuota MDS ir MPD, išgyvenimo laikas yra nuo devynių mėnesių iki 11,8 metų priklausomai nuo sutrikimo sunkumo.
• Tam tikros chromosomų mutacijos, identifikuojamos citogenetiniais tyrimais, gali sukelti penkerių metų išgyvenamumą nuo 15 proc. Iki 70 proc.
• Vyresni nei 60 metų asmenys, kurių padidėjęs laktatdehidrogenazės kiekis (rodo plačią audinio pakenkimą), paprastai pasireiškia blogesniais rezultatais.

Apskritai vidutinis AML gydymo kursas yra nuo 20 proc. Iki 45 proc. Ilgalaikiai remisijos dažniausiai yra didžiausi jaunesni žmonės, kurie gali toleruoti gydymą.

Žodis iš

Jei jums buvo diagnozuota AML, jums teks susidurti su emocinėmis ir fizinėmis problemomis, kurias sunku įveikti. Negalima eiti vieni. Jūsų sėkmės tikimybė gerokai pagerės, jei sukursite paramos vaikams, sveikatos priežiūros specialistams ir kitiems asmenims, kurie jau išgyveno vėžio gydymą.

Net po gydymo baimė dėl atsinaujinimo gali trukti mėnesius ar net metus. Su parama, jūs galų gale įveiksite šias problemas ir išmokysite stebėti savo sveikatą reguliariai apsilankydami gydytojui. Apskritai, jei recidyvas nepasikeitė per kelerius metus, mažai tikėtina, kad AML kada nors sugrįš.

Nors nieko, ko galite imtis, kad išvengtumėte atsinaujinimo, sveikas gyvenimo būdas gali gerokai padidinti jūsų šansus. Tai apima gerų mitybos įpročių skleidimą, reguliarų vaistų vartojimą, rūkymo sustabdymą ir daugybę poilsio, siekiant išvengti streso ir nuovargio.

Galų gale svarbu ką nors priimti vieną kartą ir turėti ką nors, su kuo galite kreiptis, jei kada nors reikės pagalbos.

> Šaltiniai:

> Amerikos vėžio draugija. "Mielodisplazinių sindromų išgyvenamumo statistika." Vašingtonas; atnaujinta 2018 m. sausio 22 d.

> De Kouchenovsky, I. ir Abdul Hay M. "Ūminis mieloidinė leukemija: išsami apžvalga ir 2016 m. Atnaujinimas." Blood Can J. 2016; 6; e441.

> Döhner, H .; Weisdorf, D.; ir Bloomfield, C. "Ūminė mieloidinė leukemija". New Engl J Med . 2015 m.; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.